La surdité est le déficit sensoriel le plus fréquent ; il touche 1 enfant sur 700 à la naissance et touche un pourcentage important de la population adulte. La surdité n’est donc pas une pathologie rare mais en fait elle regroupe un ensemble important de maladies rares d’origine génétique. On estime actuellement à 80 % les origines génétiques des surdités de l’enfant. La part génétique des surdités apparaissant à l’âge adulte reste à déterminer mais sera probablement du même ordre. Plus de 100 formes génétiques différentes sont actuellement identifiées dans les surdités isolées, et plus de 400 syndromes différents incluant une surdité ont déjà été décrits.
Le centre de référence des surdités génétiques, unique en France, constitué de trois sites de référence :
Environ 700 familles sont vues par année dans le centre. La prise en charge de ces patients est assurée par une équipe comportant un médecin généticien, une conseillère en génétique, une psychologue clinicienne, une infirmière, une sage femme et deux secrétaires; travaillant en étroite collaboration avec les 2 services d‘ORL, référents dans la prise en charge des surdités. De plus, un réseau national a été mis en place via 17 centres de compétences pour les surdités génétiques.
Dans le cadre des projets Plan Maladie Rare, le centre de référence de surdité génétique est rattaché à la filière Nationale SENSGENE (coordonnée par le Professeur Hélène Dollfus, CRMR Cargo, CHU Strasbourg).
Hôpital Necker Enfants Malades
Service de génétique médicale
Institut IMAGINE
149 rue de Sèvres
75 743 Paris cedex 15
Enfants : 01 44 49 57 44
Adultes : 01 42 16 13 95
Enfants
Par téléphone au 01 71 39 69 04
Par email au genetique.surdite@nck.aphp.fr
Adultes
Par téléphone au 01 42 16 26 04
Par email au genetique.surdite@nck.aphp.fr
Voir les centres Surdités Génétiques
Site Internet du Centre Surdités Génétiques
Site des Maladies Rares à Necker
Télécharger le document d'information sur les surdités génétiques expliquées aux enfants
47-83 bd de l’Hôpital
75013 Paris
Equipe
Dr Isabelle Mosnier
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Par téléphone : 01 42 17 74 40
2, avenue Oscar Lambret
59037 LILLE CEDEX
Equipe
Dr Catherine Vincent-Delorme
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Par téléphone : 03 20 44 49 11
2, rue Viguerie – TSA 80035
31059 Toulouse Cedex 09
Equipe
Dr Delphine Dupin-Deguine
Prendre rendez-vous
Par téléphone : 05 61 77 90 79
3, quai des Célestins - BP 2251
69229 LYON CEDEX 02
Equipe
Dr Damien HAYE
Prendre rendez-vous
Par téléphone : 04 27 85 55 73
Bd de la Chantourne CS 10217
38000 Grenoble
Equipe
Dr Klaus Dieterich
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Par téléphone : 04 76 76 72 85
1, place de l'Hôpital - BP 426
67091 Strasbourg Cedex
Equipe
Pr Hélène Dollfus
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Par téléphone : 03 88 11 67 55
2, rue Henri Le Guilloux
35033 Rennes Cedex 9
Equipe
Pr Benoit Godey
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Par téléphone : 02 97 01 42 03
1, rue de Germont
76031 Rouen Cedex
Equipe
Dr Anne-Marie Guerrot
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Par téléphone : 02 32 88 87 47
11 rue de l'Hôpital
97460 SAINT PAUL
Equipe
Dr Marie-Line Jacquemont
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Par téléphone : 02 62 35 91 49
12 rue Dubernat
33404 TALENCE CEDEX
Equipe
Pr Didier Lacombe
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Par téléphone : 05 57 82 03 63
30 place Henri Dunant - BP 69
63003 CLERMONT-FERRAND
Equipe
Dr Fanny Laffargue
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Par téléphone : 04 73 75 06 54
194, avenue Rubillard
72037 Le Mans cedex 09
Equipe
Dr Dominique Martin-Coignard
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Par téléphone : 02 44 71 01 84
1, bd Jeanne d'Arc - BP 77908
Dijon
Equipe
Dr Sophie Nambot
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Par téléphone : 03 80 29 53 13
48, boulevard Sérurier
75019 PARIS
Equipe
Dr Laurence Perrin
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Par téléphone : 01 40 03 36 18
45 rue Cognacq Jay
51092 Reims Cedex
Equipe
Dr Céline Poirsier
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Par téléphone : 03 26 78 82 45
80, rue Brochier
13354 MARSEILLE CEDEX 5
Equipe
Dr Sabine Sigaudy
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Par téléphone : 02 40 08 32 45
5, allée de l'Ile Gloriette - BP 1005
44093 NANTES CEDEX 1
Equipe
Dr Marie Vincent
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Par téléphone : 02 40 08 32 45
2, boulevard Tonnelé
37044 Tours Cedex 9
Equipe
Pr Annick Toutain
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Par téléphone : 02 47 47 47 99
2 place Saint-Jacques
25030 BESANCON CEDEX
Equipe
Pr Lionel Van Maldergem
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Par téléphone : 03 81 21 94 53
29, av. du Maréchal de Lattre de Tassigny
54035 NANCY CEDEX
Equipe
Dr Laeticia Lambert
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Par téléphone : 03 83 34 43 76
42055 Saint- Etienne Cedex 02
Equipe
Dr Renaud Touraine
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Par téléphone : 04 77 82 88 09
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